ポルフィリン症

晩発性皮膚ポルフィリン症

症状 晩発性皮膚ポルフィリン症(PCT)

中年のアルコール歴のある男性に見られる。日光過敏と肝障害が見られる。ポルフィリン症では、唯一遺伝性を欠く。
従来、アルコールが原因とされていた、本邦ではC型肝炎(HCV抗体)が85%くらい陽性なので、インターフェロンが治療薬にあげられ、HCVウイルスが陰性になればポルフィリン症状も軽快する。
HCVとPCTの関係は不明である。

診断

尿中のウロポルフィリン(UP)が増加する。軽快するにつれてコプロポルフィリン(CP)が相対的に増加すので、経過観察に有用である。皮膚は褐色で水泡を生ずる。

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