ポルフィリン症

肝性ポルフィリン症

症状 症急性間欠性ポルフィリン症（ＡＩＰ）

腹痛、便秘、嘔吐、背部部痛、生理にともなう痛みなど、症状が多彩である。
光過敏症は見られない

診断

尿や便でおこなう。
尿でポルフィリン前区物質（ポルフォビリノーゲン：ＰＢＧ，デルタアミノレブリン酸：ＡＬＡ）の測定をする。

  • 便中ポルフィリン体の測定で可能である。
  • 遺伝性コプロポルフィリン症（ＨＣＰ）―ＣＰ
  • 異型ポルフィリン症（ＶＰ）―ＰＰ，ＣＰ
  • デルタアミノレブリン酸水素酵欠損症（ＡＤＰ）
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