ポルフィリン症解決

ポルフィリンとは

４個のピロールが４個のメチン橋で結合されてできた環状化合物をポルフィリンと呼んでいます。
血液のヘモグロビン、肝臓のチトクローム、筋肉のミオグロビンなどはポルフィリンをへてヘムを材料として作られ人体の生命維持に大切な役割（酸素の運搬など）を担っています。

ポルフィリン症とは

ポルフィリン症とはポルフィリンーヘム合成系のＡＬＡＳ酵素活性を除く７つの各種酵素欠損によって生じた先天もしくは後天性の代謝異常症である。ポルフィリン症は原因不明の繰り返す（間欠的）腹痛やしびれを、はじめする日光過敏症の組み合わせによって分類される。疾患である。

• ポルフィリン症例は家族歴が重要であるが、はっきりしない場合もあり注意が必要である。
• 誘引は風薬などの薬物、アルコール、飢餓、過労、感染、ストレス、妊娠、生理などで発症したり、増悪したりする。
• 発症年、性別が鑑別の手段になる。
• 日常経験するのは、急性間欠性ポルフィリン症（ＡＩＰ），骨髄性プロトポルフィリン症例（ＥＰＰ、晩発性皮膚ポルフィリン症例（ＰＣＴ）がもっとも多く見られる。